Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1 g: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Humant fibrinogen 1 g, L-argininhydroklorid, glysin, natriumklorid, natriumsitratdihydrat. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 50 ml. Etter rekonstituering: Ca. 20 mg/ml.
Indikasjoner
Behandling og perioperativ profylakse av blødningsepisoder hos pasienter med medfødt hypo- eller afibrinogenemi med blødningstendens. Som komplementær behandling til håndtering av ukontrollert, alvorlig blødning hos pasienter med ervervet hypofibrinogenemi under kirurgisk inngrep.De regionale helseforetakenes anbefalinger
Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling skal initieres under tilsyn av lege med erfaring i behandling av koagulasjonssykdommer. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad, lokalisering og omfang av blødning samt klinisk tilstand. Funksjonelt fibrinogennivå skal fastslås for å beregne individuell dosering. Dose og hyppighet fastsettes ved regelmessig måling av fibrinogennivå i plasma og kontinuerlig overvåkning av klinisk tilstand samt annen substitusjonsbehandling som gis. Ved store kirurgiske inngrep overvåkes substitusjonsbehandling nøye vha. koagulasjonsanalyser.
Profylakse ved medfødt hypo- eller afibrinogenemi og kjent blødningstendens
For å forhindre kraftig blødning under kirurgiske prosedyrer anbefales profylaktisk behandling for å øke og opprettholde fibrinogennivået til 1 g/liter inntil hemostase er sikret, samt holde nivået >0,5 g/liter inntil fullstendig sårtilheling er oppnådd. Ved kirurgisk prosedyre eller behandling av blødningsepisode beregnes dosen som følger:
Påfølgende dosering baseres på klinisk tilstand og laboratorieresultater. Biologisk halveringstid er 3-4 dager. Om fibrinogen ikke forbrukes er gjentatt behandling vanligvis ikke nødvendig. Pga. akkumulering som forekommer ved gjentatt administrering, skal dose og hyppighet fastsettes av lege iht. individuelle behandlingsmål. Barn og ungdom: Ved kirurgisk prosedyre eller behandling av blødningsepisode skal dosen til ungdom beregnes ved bruk av formelen for voksne angitt ovenfor, mens dosen til barn <12 år beregnes som følger:
Påfølgende dosering baseres på klinisk tilstand og laboratorieresultater. Eldre ≥65 år: Ingen data.
Dose |
|
[Ønsket nivå (g/liter) - målt nivå (g/liter)] |
0,018 (g/liter pr. mg/kg kroppsvekt) |
Dose |
|
[Ønsket nivå (g/liter) - målt nivå (g/liter)] |
0,014 (g/liter pr. mg/kg kroppsvekt) |
Behandling av blødning ved medfødt hypo- eller afibrinogenemi
Blødningsepisoder bør behandles iht. formlene ovenfor for hhv. voksne/ungdom og barn, slik at anbefalt målnivå for fibrinogen i plasma på 1 g/liter oppnås og opprettholdes inntil hemostase er sikret.
Behandling av blødning ved ervervet fibrinogenmangel
Voksne: 1-2 g gis initialt med påfølgende infusjoner etter behov. Ved alvorlig blødning, f.eks. ved større kirurgiske inngrep, kan større mengder (4-8 g) gis. Barn: Dosering bestemmes ut fra kroppsvekt og klinisk behov, vanligvis 20-30 mg/kg.
Tilberedning/Håndtering Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler. Kun til engangsbruk.
Administrering I.v. infusjon eller injeksjon. Gis langsomt, anbefalt maks. hastighet 5 ml/minutt ved medfødt hypo- eller afibrinogenemi, 10 ml/minutt ved ervervet fibrinogenmangel.
Forsiktighetsregler
Tromboembolisme: Risiko for trombose, spesielt ved høye doser eller gjentatt dosering. Pasienten bør overvåkes nøye for symptomer. Ved tidligere koronar hjertesykdom/-infarkt, leversykdom, hos peri- eller postoperative pasienter, nyfødte, eller ved risiko for tromboemboliske hendelser eller disseminert intravaskulær koagulasjon, bør potensiell nytte av behandling veies mot risiko for tromboemboliske komplikasjoner. Forsiktighet skal utvises og pasienten overvåkes nøye. Ervervet hypofibrinogenemi er forbundet med lave plasmakonsentrasjoner av alle koagulasjonsfaktorer og -hemmere. Behandling med blodprodukter med koagulasjonsfaktorer bør vurderes. Koagulasjonssystemet skal overvåkes nøye. Allergiske/anafylaktiske reaksjoner: Injeksjonen/infusjonen skal avbrytes umiddelbart, og ved anafylaktisk sjokk igangsettes standard medisinsk behandling. Virussikkerhet: Til tross for standardtiltak kan ikke overføring av smittestoffer utelukkes fullstendig ved bruk av legemidler fremstilt fra humant blod eller plasma. Gjelder også ukjente/nye virus og andre patogener. Tiltakene anses som effektive mot hiv, HAV, HBV og HCV, men kan ha begrenset effekt mot parvovirus B19. Parvovirus B19-infeksjon kan være alvorlig for gravide (føtal infeksjon) og ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Vaksinering mot HAV og HBV bør vurderes ved regelmessig/gjentatt behandling. Immunogenisitet: Ved substitusjonsbehandling med koagulasjonsfaktorer er antistoffreaksjoner sett, men data for fibrinogenkonsentrat mangler. Hjelpestoffer: Inneholder inntil 132 mg (5,8 mmol) natrium pr. flaske, tilsv. 6,6% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for voksne. Skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetSkadelige effekter forventes ikke.
AmmingData mangler, men effekt på barn som ammes forventes ikke. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
FertilitetData mangler.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
For å unngå overdosering og økt risiko for tromboemboliske komplikasjoner skal fibrinogennivå i plasma regelmessig overvåkes.Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeSom endogent fibrinogen. Øker fibrinogennivået i plasma, som midlertidig kan korrigere koagulasjonsdefekten ved fibrinogenmangel. I nærvær av trombin, aktivert koagulasjonsfaktor XIII (FXIIIa) og kalsiumioner, omdannes humant fibrinogen (koagulasjonsfaktor I) til et stabilt og elastisk hemostatisk tredimensjonalt fibrinkoagel. Median inkrementell in vivo recovery (IVR), bestemt fra nivåer opptil 4 timer etter infusjon av 1 enkelt i.v. dose på 70 mg/kg: 1,8 mg/dl (område: 1,08-2,62 mg/ml) økning pr. mg/kg. Median IVR antyder at en dose på 70 mg/kg vil øke fibrinogenkonsentrasjonen i plasma med ca. 125 mg/dl.
FordelingVdss: Voksne: 70,2 ± 29,9 ml/kg, ungdom 12-<18 år: 67,6 ± 7,1 ml/kg.
HalveringstidVoksne: 75,9 ± 23,8 timer, ungdom 12-<18 år: 63,3 ± 12 timer. Clearance: Voksne: 0,67 ± 0,2 ml/time/kg, ungdom 12-<18 år: 0,8 ± 0,2 ml/time/kg.
Pakninger, priser og refusjon
Fibryga, PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
|---|---|---|---|---|
| 1 g | 1 sett (glassflaske + hettegl.) 099327 |
5 227,60 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
05.01.2024
Sist endret: 12.03.2024
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)